Activation of polo-like kinase 1 correlates with selective motor neuron vulnerability in familial ALS
7.5
来源：
Cell
发布时间：
2025-08-26 15:59
摘要：
研究表明，FUS基因突变导致的家族性肌萎缩侧索硬化症（FUS-ALS）主要影响脊髓运动神经元，而对皮层神经元的影响较小。通过比较不同类型的神经元，发现脊髓运动神经元在DNA损伤修复和细胞周期调控方面的反应显著不同，尤其是polo样激酶1（PLK1）的上调与脊髓运动神经元的脆弱性密切相关。这一发现为ALS的早期干预提供了新的生物标志物和潜在的治疗靶点。
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关键证据
PLK1在脊髓运动神经元中高度表达，且与DNA损伤反应相关。
FUS-ALS主要影响脊髓运动神经元，表现出选择性脆弱性。
RNA测序显示PLK1的上调是FUS突变的共同特征。
真实性检查
否
AI评分总结
研究表明，FUS基因突变导致的家族性肌萎缩侧索硬化症（FUS-ALS）主要影响脊髓运动神经元，而对皮层神经元的影响较小。通过比较不同类型的神经元，发现脊髓运动神经元在DNA损伤修复和细胞周期调控方面的反应显著不同，尤其是polo样激酶1（PLK1）的上调与脊髓运动神经元的脆弱性密切相关。这一发现为ALS的早期干预提供了新的生物标志物和潜在的治疗靶点。