Endolysosomal dysfunction impairs proteostasis and induces neurodegeneration in vivo
7.5
来源：
Cell
发布时间：
2025-08-28 15:32
摘要：
该研究揭示了内溶酶体功能障碍在前额叶痴呆和肌萎缩侧索硬化症（FTD-ALS）中的重要作用。通过构建表达Rab5Q79L的小鼠模型，研究发现该模型小鼠表现出运动缺陷、神经元损失及TDP-43聚集等病理特征，为理解内溶酶体功能障碍与神经退行性疾病之间的关系提供了新的视角。
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关键证据
Rab5Q79L小鼠模型表现出运动缺陷和神经元损失，揭示了内溶酶体功能障碍与神经退行性疾病的关系。
研究探讨了内溶酶体功能障碍对TDP-43病理的影响，提供了新的小鼠模型以深入理解相关机制。
内溶酶体系统在蛋白质运输和维持蛋白稳态中起着关键作用。
真实性检查
否
AI评分总结
该研究揭示了内溶酶体功能障碍在前额叶痴呆和肌萎缩侧索硬化症（FTD-ALS）中的重要作用。通过构建表达Rab5Q79L的小鼠模型，研究发现该模型小鼠表现出运动缺陷、神经元损失及TDP-43聚集等病理特征，为理解内溶酶体功能障碍与神经退行性疾病之间的关系提供了新的视角。