Elevated tripeptidyl-peptidase 1 corrects multiple phenotypes of disease in a mouse model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis
8.4
来源：
Cell
关键字：
AI brain science
发布时间：
2025-09-04 19:33
摘要：
研究表明，青少年神经元类脂质沉积症（JNCL）是一种由CLN3缺失引起的神经退行性溶酶体储存病。通过在JNCL小鼠模型中过表达三肽酰肽酶1（TPP1），研究发现TPP1的提升能够防止线粒体ATP合成酶亚单位c（SCMAS）的储存，并显著改善神经炎症、神经退行性标志物升高及脑质量丧失等多种疾病表型。这一发现提示TPP1的增强可能成为JNCL及其他溶酶体疾病的有效治疗策略。
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关键证据
TPP1的过表达能够纠正多种疾病表型，包括神经炎症和脑质量丧失。
研究表明TPP1在青少年神经元类脂质沉积症中的潜在治疗作用。
TPP1的提升可能是针对难以解决的主要缺陷的有效治疗策略。
真实性检查
否
AI评分总结
研究表明，青少年神经元类脂质沉积症（JNCL）是一种由CLN3缺失引起的神经退行性溶酶体储存病。通过在JNCL小鼠模型中过表达三肽酰肽酶1（TPP1），研究发现TPP1的提升能够防止线粒体ATP合成酶亚单位c（SCMAS）的储存，并显著改善神经炎症、神经退行性标志物升高及脑质量丧失等多种疾病表型。这一发现提示TPP1的增强可能成为JNCL及其他溶酶体疾病的有效治疗策略。